Tumor Linfoepitelial Benigno De La Piel
(Linfadenoma Cutáneo)

Ramon M. Pujol, M.D., Xavier Matias-Guiu, M.D., Rosa Taberner, M.D., Y Agustín Alomar M.D.
Dermatology Online Journal 5(1): 5
Traducido Por Beatriz Pacheco

Resumen

El tumor linfoepitelial benigno de la piel o linfadenoma cutáneo es una tumoración anexial benigna caracterizada por la presencia simultánea de lóbulos epiteliales basalioides con una morfología peculiar y un denso infiltrado intraepitelial de linfocitos T e histiocitos.

Describimos un nuevo caso de esta infrecuente neoplasia. Además de los hallazgos histopatológicos característicos del tumor, observamos en sus bordes áreas focales de clara diferenciación folicular. De acuerdo con otros autores, consideramos este tumor como perteneciente al grupo de los tumores de origen pilosebáceo. Sin embargo, creemos que la denominación original y más sencilla de "tumor linfoepitelial benigno de la piel" es más adecuada e ilustrativa para nombrar a este tumor anexial benigno que el término más extendido "linfadenoma cutáneo".

Introducción

El tumor linfoepitelial benigno de la piel [1] o linfadenoma cutáneo [2] es un tumor anexial benigno e infrecuente, caracterizado por un patrón peculiar de lóbulos epiteliales basalioides mezclados con un denso infiltrado intraepitelial linfocítico e histiocítico.

Desde su descripción se ha discutido la histogénesis de esta neoplasia. [1-14] Algunos estudios relacionaron el "linfadenoma cutáneo" con el carcinoma basocelular [9] o tricoepitelioma desmoplásico. Otros autores afirman que este tumor es un tricoblastoma con manifestaciones adamantoides. [11-13] También ha sido considerado un tumor relacionado con neoformaciones sudoríparas inmaduras pudiendo corresponder con una forma peculiar de "siringoma sólido linfotrópico". [4]


Caso clínico

Una mujer de 34 años fue vista en nuestro servicio por la presencia de una pápula de crecimiento lento durante 3 años, en la región frontal. Al explorarla, observamos una mujer aparentemente sana con una pápula en la región frontal derecha, aislada, firme, del color de la piel, de 0.6 x 0.6 cm de diámetro. En su superficie se apreciaron varios vasos telangiectásicos. El resto del examen físico no mostró hallazgos de interés. La historia familiar y los antecedentes médicos de la paciente no eran significativos.

El diagnóstico clínico fue de basalioma o "tumor anexial" y se realizó su extirpación quirúrgica.

Resultados


Figura 1
Tumor formado por lóbulos epiteliales irregulares y nidos de formas y tamaños variados (H-E, x40).

Figura 2
Lóbulos epiteliales rodeados por células basalioides en empalizada, y con un centro de apariencia pseudo-quística (H-E x100).

El estudio histopatológico mostró un tumor no encapsulado, formado por lóbulos epiteliales irregulares y nidos de formas y tamaños variados, dentro de un estroma fibroso en la dermis reticular. Estos lóbulos estaban rodeados por una a tres hileras de células basalioides que dejaban en su centro un núcleo en el que las células adoptaban un patrón pseudoquístico laxo. En estos lóbulos se distinguían dos tipos celulares: células grandes y linfoides pequeñas. Las células grandes mostraban un citoplasma claro y un nucleolo grande y vesicular. No existía atipia. Los lóbulos tumorales estaban rodeados por un estroma fibroso denso, con numerosas células linfoides.


Figura 3
Diferenciación folicular (inducción papilar) en la periferia del tumor (H-E x100)

Figura 4
Expresión de queratinas del componente epitelial del tumor (AE1-AE3, x100).

En los bordes del tumor, se observaban algunos nódulos basalioides sólidos. De forma aislada se apreciaban formación de gérmenes foliculares e inducción papilar. No se apreciaban ductos sudoríparos dentro del tumor.


Figura 5
Las células intraepiteliales linfoides expresan marcadores de células T (CD3, x100).

Figura 6
En el estroma y en los islotes epiteliales se encuentran células dendríticas S-100+ dispersas.

Los estudios inmunohistoquímicos mostraron una tinción positiva con los marcadores epiteliales AE1/AE3. El componente linfoide intraepitelial se teñía empleando anticuerpos monoclonales contra el antígeno común leucocitario (CLA) y CD3. Las células linfoides eran negativas para CD20. En los lóbulos aparecían aisladas células grandes CD30+. La tinción frente proteína S-100 marcaba células grandes dendríticas en el estroma y en los islotes epiteliales. No se apreciaba tinción con los anticuerpos frente antígeno carcinoembrionario (CEA) ni citoqueratinas de bajo peso molecular (CAM 5.2). El estroma normal que rodeaba al tumor expresaba CD34, pero no lo hacían las células mesenquimales perilobulares.


Figura 7
El estroma peritumoral expresa CD34. Las células perilobulares mesenquimales no (CD34, x100).


Comentario

El "tumor linfoepitelial de la piel" [1] fue descrito en 1987 por Santa Cruz y Barr, como un nuevo tumor anexial caracterizado por un doble componente epitelial y linfoide. Posteriormente, fue denominado "linfadenoma cutáneo". [2,8]

Este tumor aparece como una lesión elevada, aislada, pequeña, no ulcerada, de crecimiento lento y localización preferente en la cabeza. La edad en el momento del diagnóstico varía entre 21 y 75 años, sin predominio de un sexo. Es un tumor benigno, que no tiende a recurrir tras la exéresis quirúrgica.[8]

Histológicamente, se presenta como un nódulo intradérmico, no encapsulado, formado por lóbulos ovales o redondeados y nidos con un aspecto de bolsa o pseudoquísticos. [2,3] En algunos casos se ha observado una conexión con la epidermis suprayacente [7] o unidades pilosebáceas. [2]

La mayor parte de los lóbulos están limitados por una a tres capas de células basalioides con tendencia a la disposición en empalizada, y un área central de células poco adheridas. Dentro de los lóbulos se distinguen dos poblaciones celulares: células grandes entremezcladas con pequeñas células linfoides. Las células grandes presentan un citoplasma claro y un núcleo grande y vesicular. También es característica la presencia de un estroma fibroso denso compuesto por fibras colágenas densas, fibroblastos, linfocitos y escasas células epiteliales grandes y claras. Ocasionalmente, se ha descrito la presencia de mucinosis focal, [5] formación de osteoma, [6] o un componente sudoríparo ductal prominente atrapado por el tumor.

Los estudios inmunohistoquímicos apoyan la presencia de dos grupos celulares distintos, los marcadores de citoqueratinas tiñen las células epiteliales claras de los lóbulos y las células periféricas basalioides, mientras el componente linfoide expresa antígeno común leucocitario (CLA) y marcadores de células T (UCHL-1, CD3). Recientemente, se ha detectado la presencia de células claras y grandes intralobulares, CD30 +, que probablemente se correspondan con linfocitos activados. [14] Muchas de las células epiteliales grandes de los lóbulos y algunas células dendríticas del estroma expresan S100. En nuestro caso, el estroma tumoral inmediato a los lóbulos no expresaba CD34, con un patrón similar al descrito en el carcinoma basocelular y tricoblastoma. [15]

La histogénesis de esta neoplasia es discutida. A pesar de que algunos autores han postulado que se trata de una forma peculiar de carcinoma basocelular [9] o incluso de una neoplasia con diferenciación sudorípara ductal, [4,7] la mayor parte de los autor es lo consideran un tumor con diferenciación pilosebácea. [1-3, 5, 6, 8-14] Los rasgos que apoyan esta opinión son la presencia de queratinización central en algunos lóbulos, característicos agregados celulares en remolino centrolobulares que simulan perlas córneas, el hallazgo infrecuente de células sebáceas dentro del tumor, así como la aparición ocasional de gérmenes foliculares y papilas mesenquimales abortivas. [2, 6, 10] Además, el estroma perilobular se asemeja al tejido conectivo de la vaina perifolicular.

Ackerman et al. consideraron al linfadenoma cutáneo como una variante de tricoblastoma ("tricoblastoma adamantoide"). [11] Algunos autores emplearon esta denominación [12] o "tricoblastoma con características adamantoides" [13] para denominar a este tumor. Otros señalaron la similitud histológica entre este tumor y el tricoepitelioma desmoplásico. En nuestro caso hemos observado áreas de indudable diferenciación folicular y un patrón inmunohistoquímico de expresión de CD34 idéntico al observado en el carcinoma basocelular [17] pero no en el tricoepitelioma.

Por eso, consideramos a este tumor como perteneciente al espectro de tumores foliculares inmaduros. En nuestra opinión, el linfadenoma cutáneo no puede ser considerado como un simple "tricoblastoma adamantoide", ya que se obvia una característica importante y distintiva: el componente linfoide intratumoral. Este componente linfoide no se observa habitualmente en variantes adamantoides de otros tumores anexiales (por ejemplo, carcinoma basocelular adamantoide [16]) y es una característica singular de este tumor. Para designar este tumor anexial benigno, consideramos el concepto original de "tumor linfoepitelial benigno de la piel" [1] más adecuado e ilustrativo que la denominación extendida "linfadenoma cutáneo"[2] (que implica una diferenciación glandular incierta).


Bibliografía

1, Santa Cruz DJ, Barr RJ. Lymphoepithelial tumor of the skin (abstr.). J Cutan Pathol 1987; 14: 345.

2. Santa Cruz DJ, Barr RJ, Headington JT. Cutaneous lymphadenoma. Am J Surg Pathol 1991; 15: 101-110.

3. Civatte J, Moulonguet-Michau I, Marinho E, Cavelier-Balloy B, Verola O. Tumeur Épithélio-lympho-histiocytaire. Ann Dermatol Venereol 1990; 117: 441-4.

4. Tsang WYW, Chan JKC. So-called cutaneous lymphadenoma: a lymphotropic solid syringoma. Histopathology 1991; 19: 382-5.

5. Wechsler J, Fromont G, AndrJ JM, Zafrani ES. Cutaneous lymphadenoma with focal mucinosis. J Cutan Pathol 1992; 19: 142-4.

6. Massouyé I. Cutaneous lymphadenoma: report of 2 cases.
Dermatology 1992; 185: 62-5.

7. Requena L, Sanchez Yus E. Cutaneous lymphadenoma with ductal differentiation. J Cutan Pathol 1992; 19: 429-33.

8. Botella R, Mackie RM. Cutaneous lymphadenoma: a case report and review of the literature. Br J Dermatol 1993; 128: 339-41.

9. Aloi F, Tomasini C, Pippione M. Cutaneous lymphadenoma. A basal cell carcinoma with unusual inflammatory pattern ?. Am J Dermatopathol 1993; 15: 353-7.

10. Filosa G, Bugati L, Ciattagia G. Epithelio-lympho-hystiocytic tumor: a controversial entity. Eur J Dermatol 1994; 4: 376-8.

11. Ackerman AB, de Viragh PA., Chongchitnant N. Neoplasms with follicular differentiation. Philadelphia: Lea & Febiger, 1993: 400-3.

12. Diaz-Cascajo C, Borghi S, Rey-Lopez A, Carretero-Hernández G. Cutaneous lymphadenoma. A peculiar variant of nodular trichoblastoma. Am J Dermatopathol 1996; 18: 186-91.

13. Betti R, Alessi E. Nodular trichoblastoma with adamantinoid features. Am J Dermatopathol 1996; 18: 192-5.

14. Rodriguez-Diaz E, Roman C, Yuste M, Morán AG, Aramendi T. Cutaneous lymphadenoma. An adnexal neoplasm with intralobular activated lymphoid cells. Am J Dermatopathol 1998; 20: 74-8.

15. Schirren CG, Rutten A, Kaudewitz P, Diaz C, McClain S, Burgdorf WH. Trichoblastoma and basal cell carcinoma are neoplasms with follicular differentiation sharing the same profile of cytokeratin intermediate filaments. Am J Dermatopathol 1997; 19: 341-50.

16. Kirchmann TT, Prieto VG, Smoller BR. CD34 staining pattern distinguishes basal cell carcinoma from trichoepithelioma. Arch Dermatol 1994; 130:589-92.

17. Lerchin E, Rahbari H. Adamantinoid basal cell epithelioma. Arch Dermatol 1975; 111: 586-8.